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巨人症和肢端肥大症 (内分泌) |
| 概述 |
| 本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前，骨骺部未融合者为巨人症；发生于青春期后，骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速，面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出，肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比１．３-２．２：１，经生长激素测定及定位检查，可得出诊断。治疗方法，须照具体病情采取手术、放疗或药物。 |
| 临床表现 |
| 1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛，在衰退期，精神不振，乏力，背佝偻，阳萎，迟钝； 2.头痛，视力减退，视野缺损，多食，多饮，多尿； 3.特殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，脸皮变粗厚；手足肢端肥大。 |
| 诊断依据 |
| 1.巨人症在形成期生长过速，１０岁可达高大成人，性欲旺；在晚期衰退期，精神萎糜，乏力，阳萎、迟钝； 2.特殊面容：下颌增大，颧骨突出，唇厚，鼻大舌大，手足肢端肥大； 3.头痛、视力减退，视野缺损、多食、多饮、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低； 5.注射促甲状腺激素释放激素（ＴＲＨ）试验，血清生长激素（ＧＨ）不变或反而上升；左旋多巴（Ｌ－ＤＯＰＡ）试验，血清ＧＨ减少； 6.脑脊液中ＧＨ升高，提示肿瘤已向鞍上发展； 7.脑瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素瘤。 |
| 治疗原则 |
| 1.手术 2.放疗 3.药物 |
| 用药原则 |
| 本症为垂腺瘤或增生引起生长激素分泌过多所致。治疗方面，青年人采取手术、辅以放疗、药物；中老年人以小腺瘤多见，可先试用药物治疗和放疗，必要时手术。 |
| 辅助检查 |
| 1.患者临床症状及体征明显者，检查专案以检查框限“Ａ”为主。 2.症状体征不够明显或定位欠清者，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”。 |
| 疗效评价 |
| 1.治愈： （１）症状消失，视力、视野稳定或好转，骨及软组织增长停止； （２）因ＧＨ升高所致葡萄糖耐量减低恢复正常； （３）血清ＧＨ水平正常，ＴＲＨ、Ｌ－ＤＯＰＡ试验正常。 2.好转： （１）症状好转，视力、视野稳定，骨及软组织增长变缓； （２）因ＧＨ升高所致葡萄糖耐量减低有所改善。 （３）血清ＧＨ水平接近正常，ＴＲＨ、Ｌ－ＤＯＰＡ试验可阳性。 3.未愈： 症状体征无改善，血清ＧＨ水平高。 |
| 专家提示 |
| 青春期前青少年人出现生长过速，成年人出现面部变形，唇厚、鼻大舌大，下颌增大，颧骨突出，面貌粗陋，鞋帽嫌小，手足肢端粗大，应到医院专科检查。诊断明确后，常用手术治疗加放疗，不宜手术者用药物治疗。 |
