皮肤性病科

剥脱性皮炎 (皮肤性病科)
概述
红皮病是一种严重的全身性炎症性皮肤病。临床上以全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、脱屑为特征,累及皮肤大部(>2/3)或全部。主要致病因素可归纳为4类:(1)药物过敏:如常见的磺胺、青酶素、抗疟药和生物制品等;(2)继发于其他皮肤:如银屑病、湿疹、接触性皮炎、脂溢性皮炎、毛发红糠疹等;(3)继发性恶性肿瘤:主要为淋巴系统的恶性肿瘤,如蕈样肉芽肿;(4)原因不明:原发疾病的性质还不能查明。本病多见于男性壮年,其预后取决于病因、病变程度及治疗是否正确、及时。病情重者可死于严重并发症和原发病恶化。
临床表现
1.急性期:起病急,全身皮肤广泛性(超过体表2/3面积)潮红、肿胀、渗液,有大片鳞屑脱落,伴明显全身症状,高热、寒战等;有眼睛、口腔、阴部等粘膜损害,自觉疼痛。 2.慢性期、皮损暗红、乾燥,浸润明显,上覆糠状鳞屑,可有头发、甲脱落,掌蹠处可呈手套、袜子状大片脱屑;常伴浅表淋巴结肿大,也可有肝脾肿大; 3.自觉瘙痒,皮肤紧绷感,怕冷感。 4.全身并发症:由于大量脱屑、蛋白质丢失、体质下降,可继发肺炎、贫血、心力衰竭及败血症等。
诊断依据
1.多有病因; 2.全身广泛性潮红肿胀,上覆糠状或大片鳞屑,掌蹠处可呈手套、袜子状大片脱屑; 3.重症可有头发、甲脱落,眼睛等粘膜损害; 4.起病急,伴全身毒性症状,淋巴结肿大; 5.自觉瘙痒,皮肤紧绷感,怕冷感。
治疗原则
1.皮质类固醇激素治疗; 2.支援疗法; 3.免疫抑制剂治疗; 4.抗组胺剂止痒、镇静; 5.外用药物治疗; 6.腔道口粘膜治疗; 7.中医治疗:急性期以清热解毒、凉血化斑为主;慢性期宜滋阴清热、补气健脾。
用药原则
1.病情危重者首先要采取抢救措施,并参照内科处理用药; 2.病因明确者,应尽早去除,积极治疗原发疾病; 3.皮质类固醇激素的用法、用量、减药及停药应依病情而定;使用时应注意补钾、补钙、抗酸等防止副反应的药物。
辅助检查
1.轻症患者检查专案以检查框限“A”为主; 2.重症患者检查专案可包括检查框限“B”、“C”。
疗效评价
1.治愈:症状体征消失,无复发; 2.好转:症状体征好转,皮损由多变少; 3.未愈:症状体征无改善。
专家提示
1.原因不明的红皮病,应该经过详细的询问病史,全面体格检查及实验室检查,以及定期随访观察,尽可能找到原因; 2.严重患者内脏可受到广泛侵害,死亡率为10-20%,死亡原因多为原发疾病恶化及严重并发症:感染(肺炎、败血症)、心衰、中毒性肝病等。
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