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混合性结缔组织病 (皮肤性病科) |
| 概述 |
| 混合结缔组织病是一组具有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病或其他部分结缔组织混合症状，血中有高滴度ＥＮＡ抗体，尤其是抗核糖蛋白抗体阳性率最高。肾受累少，对皮质激素反应好，预后良好。 |
| 临床表现 |
| 1.系统性红斑狼疮样表现，面部可有蝶形斑、疤痕性盘状红斑狼疮或亚急性皮肤性红斑狼疮样疹、关节炎、脱发、光敏等。 2.系统性硬皮病样表现，８５％有雷诺氏现象，早期即有，手指肿胀、硬化、指端变细如腊肠样，食道蠕动减慢。 3.皮肌炎样表现，眼睑紫红色水肿性斑，指关节背紫红色丘疹和萎缩性斑，近端肌无力，肌痛。 4.心、肺、肝、脾及中枢神经系统可受累，可全身乏力和发热。 5.高效价抗ｎＲＮＰ抗体（有特征性），抗核抗体呈斑点型，且滴度高，血清肌梅升高，贫血，白细胞下降，γ球蛋白高，血沈快。 |
| 诊断依据 |
| 1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状，难以确诊属哪一种疾病。 2.明显早期即有雷诺氏现象，手指硬性肿胀，如腊肠样，面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。 3.血清高效价抗ｎＲＮＰ抗体和斑点型荧光抗核抗体，且滴度高，即可确诊。 |
| 治疗原则 |
| 1.一般治疗； 2.血管扩张药、抗炎药、软化皮肤药物； 3.对症治疗； 4.支援疗法。 |
| 用药原则 |
| 1.一般轻型病例可用框限“Ａ”皮质激素，雷公藤、复方丹参片，加强保暖，勿受寒，及过劳和支援疗法； 2.伴发、肺、心、脑、胃肠道病例可用秋水仙，加大激素量和免疫调节药及选用框限“Ｂ”及“Ｃ”等； 3.以往认为本病预后好，最近发现死亡率达４￣７％，可因肺动脉高压，肾功不全，心肌炎、心梗、心衰、结肠穿孔、脑栓塞、泛发性血管炎等严重并发症而死亡。 |
| 辅助检查 |
| 1.一般可疑病例可用框限“Ａ”即可确诊； 2.伴发、肺、心、脑的严重患者可酌情选用“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”项检查。 |
| 疗效评价 |
| 1.治愈：症状消失，皮损消退，实验室检查恢复正常； 2.好转：大部分症状消失，皮损消退５０％以上，实验室检查趋向正常； 3.未愈：症状未完全消失，皮损消退＜５０％，实验室检查改善，或未全恢复正常。 |
| 专家提示 |
| 本病是一种有部分结缔组织病混合症状综合出现的疾病。以３０岁左右女性发病多。早期开始手指动脉痉挛，出现一过性皮肤苍白、紫绀、麻痹、疼痛，保暖后可缓解，而后手指出现硬肿，似腊肠样，又可出现系统性红斑狼疮样或皮肌炎或硬皮病样的某些混合症状，血中有特殊的物质称为抗核糖蛋白抗体，发现有此现象，应速求医检查。早期加强保暖，避免外伤，内服皮质激素和活血通络的药物，及时到医院检查治疗，获得痊愈的可能性很大。 |
