颅缝早闭或颅缝骨化症 (神经外科)

概述

狭颅症是指婴幼儿的颅缝过早闭合，限制头颅的扩大而使颅骨变形并导致脑功能障碍，又称颅缝早闭或颅缝骨化症。主要临床表现为头颅变形、颅内压增高、智力发育障碍和眼部症状。本病发病率无地区性及男女差别，主要是颅缝再造手术治疗；预后大多良好，且生后６个月内手术效果较好，越晚手术效果越差。

临床表现

1.头颅变形如舟状头、斜头畸形、短头或扁头和尖头畸形。 2.颅内压增高表现：患儿烦躁不安和呕吐等，可有双侧视乳头水肿。 3.智力发育障碍：智慧低下，反应迟钝。 4.眼部症状：眼球前突，活动受限，向侧移位，形成分离性斜视。

诊断依据

1.患儿生后出现头颅变形伴颅内压增高、智力发育障碍和分离性斜视。 2.头颅Ｘ线照片示颅缝不显，相应颅缝的部位骨质密度增加，脑回压迹增多。

治疗原则

1.脑发育期间人工颅缝再造手术，生后６个月内手术效果较好。 2. 预防感染、营养神经、对症等治疗。

用药原则

1.注意电解质与体液平衡，补充失血。 2.术后酌情选用抗生素预防感染；使用神经营养药促进脑细胞康复。 3.对症治疗。

辅助检查

1.结合病史，头颅Ｘ线照片可确诊。 2.必要时可选用头颅计算机体层摄影或核磁共振成像了解颅内情况及鉴别诊断。 3.治疗过程可反复使用基本检查。

疗效评价

1.治愈：颅内压增高症状消失，突眼、眼球活动好转，神经功能恢复。 2.好转：颅内压增高症状减轻，神经症状稳定。 3.未愈：颅内压增高及神经损害症状无改善。

专家提示

本病的发生可能与胎儿中胚叶的某种发育缺陷有关，其后果是影响颅腔的扩大和脑的发育生长。因此生后婴儿一旦被发现头颅畸形，应找专科医生就诊，争取在脑发育期内早诊断、早手术，取得较好恢复。术后定期头颅Ｘ线照片复查，了解颅缝再闭合的情况，如有，则须再次手术治疗。