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原发性巨球蛋白血症 (血液内科) |
| 概述 |
| 原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆ＩｇＭ（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及Ｂ细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于５０岁以上，男性约占２／３。 |
| 临床表现 |
| 1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。 2.贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。 |
| 诊断依据 |
| 1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。 2.中枢和／或周围神经系统症状。 3.视力障碍。 4.雷诺现象。 5.肝脾淋巴结肿大。 6.血清中ＩｇＭ＞１０ｇ／Ｌ。 7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量（＜５％）不典型幼稚浆细胞。 8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。 9.血液粘稠度增高。 |
| 治疗原则 |
| 1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支持治疗。 4.严重贫血者可输血和／或人体白蛋白。 |
| 用药原则 |
| 1.有严重高粘滞血症者，应立即进行血浆置换术，以缓解症状，亦可用抗凝药防止血栓。 2.本病的根本治疗是化疗，可以单独用一种或轮换使用化疗药物。 3.贫血严重者可输血或输浓缩红细胞或“Ｃ”项药。 4.皮肤粘膜出血时可应使用强的松或地塞米松。 |
| 辅助检查 |
| 1.对一些年龄较大出现不明原因贫血，出血倾向和球蛋白增高者可选以检查框限“Ａ”为主； 2.对某些较重的病例，应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤鉴别者，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。 |
| 疗效评价 |
| 1.完全缓解：血清Ｍ蛋白成分消失，ＩｇＭ定量正常，体检检查、骨髓象及血清粘滞度均恢复正常。 2.部分缓解：血清ＩｇＭ定量减少５０％，淋巴结缩小５０％，血清粘滞度降低５０％。 |
| 专家提示 |
| 本病的治疗根据病人不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年的稳定而不需治疗。只需严密的随访。病情隐匿的巨球蛋白血症病人中数生存期约３年，但许多病人可存活１０多年。有严重高粘滞血症者，积极治疗如血浆置换术、应用化疗及使用抗凝药治疗后常可缓解。终末期病情迅速加重，常死于感染、出血、或血栓形成，故及早积极预防及治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。 |
